Primary Biliary Cirrhosis (PBC) Causes
Penyebab pasti
dari primary biliary cirrhosis tidak begitu diketahui secara pasti, namun
diperkirakan bahwa kerusakan hati adalah hasil dari dua fenomena yaitu kelainan
imunologi baik seluler dan humoral.
Diamati bahwa pada pasien dengan PBC merupakan gangguan dari kedua limfosit B
dan T, titer serum imunoglobulin M (IgM) sangat meningkat dan antibodi
mitokondria yang hadir di sekitar -100% 95% kasus. Primary biliary cirrhosis
dikaitkan dengan beberapa penyakit autoimun seperti lupus eritematosus,
skleroderma, dermatomiositis, tiroiditis autoimun, rheumatoid arthritis,
ankylosing spondylitis.
Fenomena kedua
diwakili oleh penghancuran terus menerus saluran empedu kecil dan menengah
dimediasi oleh CD4 dan CD8 limfosit yang diaktifkan. Akibatnya, kolestasis
kronik adalah temuan klinis dan temuan laboratorium pada kerusakan saluran empedu,
sehingga regenerasi saluran empedu yang baik tidak mungkin atau tidak efisien.
Hasil dari kerusakan saluran empedu intrahepatik, adalah gangguan pada aliran
empedu yang menyebabkan retensi dan pengendapan zat beracun, yang biasanya
diekskresikan ke dalam empedu. Retensi zat beracun, seperti asam empedu dan
tembaga, dapat menyebabkan kerusakan sekunder lanjut dari saluran-saluran
empedu dan dari hepatosit.
Gejala Sirosis
bilier Primer
Setengah dari
pasien yang didiagnosis dengan PBC tidak menunjukkan gejala, tetapi semua
pasien datang tanda-tanda kolestasis: alkaline phosphatase meningkat dan
transpeptidase gammaglutamyl.
Dalam bentuk
gejala dari penyakit dengan onset yang berbahaya. Kelelahan adalah gejala utama
dan dapat menimbulkan kecacatan pada beberapa pasien. Diamati bahwa kelelahan
dapat dikaitkan dengan depresi dan perilaku obsesif-kompulsif. Etiologi
Kelelahan belum diketahui, namun sering pada kelainan tidur, mengantuk di siang
hari berlebihan diidentifikasikan pada peningkatan proporsi pasien dan mungkin
berhubungan dengan tingkat kelelahan. Pruritus hadir dalam 55% pasien dengan
sirosis bilier primer dan 10% dari pasien mengalami pruritus parah. Penyebab
gejala ini tidak diketahui, tetapi tampaknya bahwa pruritus muncul terkait
dengan pengendapan asam empedu di kulit. Ketidaknyamanan kuadran kanan atas
terjadi pada 8-17% dari pasien.
Dalam pasien
dengan PBC, temuan pemeriksaan fisik tergantung pada tahap penyakit. Pada tahap
pertama penyakit, temuan pemeriksaan fisik normal. Sebagai penyakit berkembang,
excoriations kulit, xanthelasmata, tanda-tanda sirosis, seperti hepatomegali,
hiperpigmentasi kulit, splenomegali, jaundice, spider nevi, eritema palmaris,
asites, temporal dan pengecilan otot proksimal, dan edema perifer bisa hadir.
Sicca syndrome, yang terdiri dari xerophthalmia (mata kering) dan xerostomia
(mulut kering) dapat hadir dalam 50% -75% dari pasien-pasien dengan PBC.
Diagnosis Sirosis bilier
Primer
Pada kebanyakan
pasien dengan primary biliary cirrhosis tingkat peningkatan SGPT (ALT) dan
aspartat aminotransferase (AST) dapat diidentifikasi, namun peningkatan kadar
fosfatase alkali (ALP), transpeptidase gammaglutamyl (GGTP), dan tingkat
immunoglobulin (IgM terutama) adalah biasanya paling menonjol temuan. Serum lipid
tingkat dan kadar kolesterol (terutama fraksi HDL) juga meningkat, yang menjelaskan
risiko rendah dari pasien untuk aterosklerosis. Tingkat sedimentasi eritrosit
meningkat dan sebagai penyakit berkembang menjadi sirosis, peningkatan bilirubin, waktu prothrombin berkepanjangan,
dan penurunan kadar albumin mungkin hadir. Peningkatan kadar bilirubin
merupakan faktor indikator untuk transplantasi hati.
Kelainan
imunologi yang dibahas oleh adanya antibodi Antimitochondrial (AMA) yang
ditemukan pada 90% -95% dari pasien-pasien dengan sirosis bilier primer dan
menimbulkan spesifisitas 98% untuk kondisi ini. Antibodi antinuclear (ANA)
dilaporkan pada 20% -50% dari kasus.
Studi pencitraan
seperti USG perut, computed tomography (CT) dan magnetic resonance imaging
(MRI) tidak menunjukkan modifikasi khusus untuk primary biliary cirrhosis,
namun berguna dalam termasuk obstruksi bilier. FibroScan (elastography
impulsional) berguna dalam mendeteksi tingkat fibrosis hati.
Biopsi hati
adalah standar emas diagnosis metode untuk primary biliary cirrhosis karena
dapat mengkonfirmasikan diagnosis dan memberikan informasi tentang stadium
penyakit dan prognosis.
Penatalaksanaan Sirosis bilier
Primer
Pengobatan
sirosis bilier primer memiliki tujuan sebagai berikut: untuk meringankan
gejala, untuk memperlambat proses kekebalan tubuh dan perkembangan penyakit.
Asam
ursodeoxycholic (UDCA) sangat efektif, terutama pada tahap awal biliary
cirrhosis primitif. Obat ini diberikan seumur hidup dan studi menunjukkan bahwa
UDCA menunda kebutuhan untuk transplantasi atau kematian penundaan.
Agen
imunosupresif seperti metotreksat, siklosporin dan kortikosteroid menghambat
reaksi kekebalan yang memediasi perkembangan penyakit.
Pruritus adalah
gejala yang paling mengganggu dan sering refrakter terhadap pengobatan. Pada
tahap awal dari primary biliary cirrhosis, pruritus adalah meringankan dengan
antihistamin, tetapi kelas obat ini memiliki efek jangka pendek. Cholestyramine
juga efektif dalam pengobatan pruritus dan memiliki kapasitas untuk menyerap
garam empedu dalam lumen usus. Primary
biliary cirrhosis dengan pruritus refrakter terhadap pengobatan fenobarbital
dapat diberikan dan terapi ultraviolet atau plasmapheresis.
Sebagai kemajuan
penyakit sirosis, transplantasi hati harus dipertimbangkan karena tampaknya
mewakili prosedur pennyelamatan nyawa.
Primary biliary
cirrhosis memiliki evolusi yang lambat dan sirosis progresif. Kelangsungan
hidup rata-rata pada penyakit bentuk asimtomatik adalah lebih dari 10 tahun dan
dalam bentuk gejala adalah sekitar 7 tahun. Seiring dengan perkembangan
sirosis, prognosis sirosis bilier primer menjadi buruk.
`
Sumber :
0 komentar:
Posting Komentar